علاج ناجح للأشخاص المصابين بأمراض نادرة في العالم

نجح قسم الأمراض الجلدية في مستشفى باخ ماي مؤخرا في علاج الحالة النادرة العاشرة في العالم .

بعد مرور ما يقرب من 200 يوم مع دخولين إلى المستشفى، تم إنقاذ المريض نجوين كووك ت. المصاب بالفقاع الورمي وورم خلف الصفاق كبير الحجم يبلغ قياسه حوالي 136 × 65 × 131 ملم وتم علاجه بنجاح.

توضيح

وعلى الرغم من وجود أوقات طلب فيها المريض وعائلته اتباع إرادة الله "بالتخلي عن العلاج والعودة إلى المنزل وانتظار الموت"، إلا أن الأطباء والطاقم الطبي في قسم الأمراض الجلدية شجعوا وبذلوا قصارى جهدهم لمساعدة المريض على "تحدي إرادة الله" والعودة إلى الحياة.

للتعرف على هذه الحالة المعجزة النادرة، أجرينا محادثة مع الدكتور تران تاي سون، رئيس قسم الأمراض الجلدية في مستشفى باخ ماي - وهو طبيب يتمتع بقلب دافئ كرس قلبه وجهده وماله لمساعدة الشاب البالغ من العمر 19 عامًا على العودة إلى الحياة.

في ديسمبر 2023، أُدخل المريض نجوين كووك ت.، ذكر، 19 عامًا، إلى قسم الأمراض الجلدية بمستشفى باخ ماي وهو يعاني من تآكل شديد في الغشاء المخاطي للفم، مصحوبًا بآفات جلدية متنوعة، تشمل حطاطات وبقعًا حمراء أرجوانية وبثورًا وحويصلات منتشرة في جميع أنحاء الجسم. تطورت الآفات الجلدية بسرعة إلى تآكلات جلدية كبيرة، تغطي أكثر من 70% من مساحة الجسم.

تسببت الآفات التقرحية المؤلمة على الغشاء المخاطي للفم في فقدان المريض شهيته وتدهور صحته بسرعة. بالإضافة إلى الأعراض الجلدية والمخاطية الشديدة، اكتشفنا أيضًا وجود ورم كبير خلف الصفاق لدى المريض، يبلغ قياسه حوالي 136×65×131 ملم، ويضغط على العديد من الأعضاء المحيطة.

نظرًا لتنوع آفات الجلد، وُجِّهت للمريضة عدة خزعات جلدية. إلا أن نتائج الخزعات كانت مختلفة: تفاعل دوائي شبيه بالليشين، حمامي متعدد الأشكال، انحلال البشرة السمي.

في مواجهة التطور السريع للغاية للآفات الجلدية، مع ارتفاع خطر التأثير على الحياة، نظم مستشفى باخ ماي استشارات على مستوى المستشفى عدة مرات بمشاركة العديد من الخبراء الرائدين...

ومع ذلك، فإن العلامات السريرية ونتائج الاختبارات المعقدة، والتي أعطت في كل مرة نتائج مختلفة، جعلت من المستحيل على مجلس استشارة مستشفى باخ ماي التوصل إلى قرار نهائي بشأن خطة العلاج المناسبة.

بحثنا في المراجع الطبية مجددًا، ووجدنا حالات مشابهة، وتوصلنا إلى التشخيص النهائي. كان المريض ترينه مصابًا بالفقاع الورمي مع وجود IgG إيجابي في الفراغ بين الخلايا والغشاء القاعدي، وذلك من خلال اختبار المناعة الفلورية غير المباشرة على مثانة الفأر.

الفقاع الورمي هو مرض جلدي نادر مناعي ذاتي يصيب أورامًا في الجسم. تُنتج الأورام بروتينات غير طبيعية يستهدفها الجهاز المناعي للجسم، مما يُؤدي إلى تعارض مناعي مع بروتينات الجلد والأغشية المخاطية.

أكثرها شيوعًا هي الأورام الخبيثة التكاثرية اللمفاوية أو الدموية. وهو مرض نادر جدًا في طب الأمراض الجلدية، ولا تتوفر بيانات كافية عالميًا لتقدير معدل حدوثه.

بناءً على التقارير المنشورة، يُقدَّر معدل الإصابة بالفقاع بأقل من ١/١,٠٠٠,٠٠٠ نسمة سنويًا. في فيتنام، البيانات المتعلقة بالفقاع محدودة للغاية، ولم تُنشر أي تقارير عن حالات.

كان التعرف على اعتلال الدماغ الإسفنجي الفقاعي صعبًا، لكن علاج هذا المرض يمثل تحديًا كبيرًا للغاية، ويتطلب تنسيق العديد من التخصصات والخبراء الرائدين.

بعد تشخيص إصابته بالفقاع الشائع، يُعد علاج الورم إحدى الخطوات الأولى لعلاجه. ومع ذلك، نظرًا لانتشار الآفات الجلدية وضعف حالته الصحية، لم تكن صحة المريضة ترينه تسمح لها بإجراء جراحة كبرى. وافقت لجنة الاستشارة في المستشفى على علاج الآفات الجلدية وتحسين حالتها الصحية قبل الجراحة.

في المراحل المبكرة، لم تستجب آفات المريض للعلاج المثبط للمناعة التقليدي بشكل جيد. واستمرت تآكلات الجلد في الانتشار لتغطي أكثر من 80% من مساحة الجسم، مسببةً أضرارًا بالغة للأغشية المخاطية في العينين والأذنين والفم.

خسر المريض 10 كيلوغرامات بسرعة خلال شهر واحد. لم يتجاوز وزنه 30 كيلوغرامًا، وكان جسده هزيلًا لدرجة أن بقعًا من الجلد فقط بقيت ملتصقة بالعظام.

في وقتٍ ما، استسلم المريض وعائلته وعبّروا عن رغبتهم في العودة إلى ديارهم. وبصفتنا من يرعون ويعالجون وينظفون جلد المريض المتقرح يوميًا، لم ننسَ أبدًا نظرة اليأس والعجز في عيني المريض وهو يهمس لنا: "دكتور، متى أموت؟"

إن مسألة شاب لا يتجاوز عمره ابني جعلتني أصمم على تشجيع المريض وعائلته والفريق الطبي في القسم على التكاتف لإنقاذ حياة المريض.

نُقل المريض إلى مركز العناية المركزة ووُصف له تبادل البلازما مع علاج مثبط للمناعة، وقد شُفيت الآفات الجلدية تدريجيًا. لكن عملية علاجه استمرت في مواجهة صعوبات عديدة.

المرضى الذين يعانون من تعفن الدم، والتهاب المسالك البولية الناتج عن الزائفة الزنجارية المقاومة للأدوية المتعددة، وفقر الدم، واضطرابات الإلكتروليت، وما إلى ذلك، معرضون لخطر الوفاة بنسبة تزيد عن 90%. ولا بد من القول إن مسار حالة المريضة ترينه يُمثل تحديًا كبيرًا لنا.

لو كان شخصًا عاديًا، يرى الآفات الجلدية المنتشرة في جميع أنحاء جسم المريض، لهرب على الأرجح من بعيد. لكننا، الأطباء والممرضات، واصلنا تنظيف الآفات الجلدية بعناية ودقة، وقدمنا ​​رعاية شاملة للمريضة ترينه.

عندما تلتئم الآفات الجلدية بنسبة >95% وتتعافى آفات الغشاء المخاطي للفم جزئيًا، وقع المريض بسرعة في تفشي جديد بمسار أكثر شدة وتعقيدًا من التفشي السابق.

مرة أخرى، رفع الأطباء والممرضون عزيمتهم وبذلوا قصارى جهدهم لإنقاذ حياة المريض. بعد ثلاثة أشهر من العلاج، وبفضل الجهود الحثيثة للأطباء وعائلة المريض، شُفيت الآفات الجلدية، وتحسنت صحة المريض، وأصبح مؤهلًا لإجراء عملية جراحية لإزالة الورم.

لحسن الحظ، سارت العملية بسلاسة رغم صعوبة التشخيص. بعد العملية، استقرت حالة المريضة، وتماثلت آفات الجلد والأغشية المخاطية للشفاء.

اليوم، وبعد مرور أكثر من نصف عام، وبفضل إجماع الطاقم الطبي في مستشفى باخ ماي بشكل عام وقسم الأمراض الجلدية بشكل خاص، استعادت المريضة ترينه حيويتها وأصبحت تتمتع بحياة جديدة ومظهر جديد وموقف مرح.

أعربت السيدة نجوين ثي لان، والدة المريضة، التي رافقتها خلال الأشهر الستة الماضية في مستشفى باخ ماي، عن امتنانها العميق لفريق الأطباء والطاقم الطبي في المستشفى. بالنسبة للسيدة لان، على مدار الأشهر الستة الماضية، أصبح المستشفى بمثابة منزلها الثاني، ويبدو أنه المكان الذي وُلد فيه طفلها من جديد.

المصدر: https://baodautu.vn/dieu-tri-thanh-cong-cho-nguoi-mac-benh-hiem-tren-the-gioi-d218814.html